Medikamente Online-Informationen
Medikamente und Krankheiten Referenzindex

Drugs and diseases reference index
Suche
DE


Medikamente A-Z

Krankheiten & Heilung List

Medizin-Lexikon

Vollständiger Artikel

Beliebte Medikamente

Popular Krankheiten & Heilung

Krankheiten referenzindex «Creutzfeldt-Jakob-Krankheit»

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Beschreibung

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist eine fortschreitende Erkrankung des Gehirns, bei der das Hirngewebe durch Zellverluste und Eiweißablagerungen (Prionen) geschädigt wird. Das Besondere an der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist, dass sie nicht wie andere Infektionskrankheiten durch Viren, Bakterien oder Pilze ausgelöst wird, sondern durch  infektiöse Eiweiße (Prionen). Prionen sind spezielle, in ihrer Struktur veränderte Proteine. Die Erkrankung macht sich durch einen fortschreitenden Verlust zunächst der geistigen Fähigkeiten und später auch der Koordination von willkürlichen Bewegungen bemerkbar. 1920 wurdedie Creutzfeldt-Jakob-Krankheit erstmals als eigenständiges Krankheitsbild beschrieben.

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kann sporadisch auftreten, aber auch vererbt oder übertragen werden. In Deutschland wird die sporadische Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (sCJK) etwa bei einem von 1.000.000 Einwohnern pro Jahr diagnostiziert. Sie tritt spontan zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr auf und schreitet rasch fort. Die sCJK führt in der Regel innerhalb von sechs Monaten zum Tod.

Eine Übertragung der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit von Mensch zu Mensch ist über direkten Kontakt mit infektiösem Gewebe nachgewiesen worden. Dies ist durch kontaminierte neurochirurgische Instrumente, aber auch durch Hirnhaut- und Hornhauttransplantationen möglich. Auch über Wachstumshormone, die aus der Hirnanhangdrüse Verstorbener gewonnen werden, kann die Erkrankung weitergegeben werden.

Die Creutzfeld-Jakob-Krankheit gehört zum Krankheitsspektrum der sogenannten Transmissiblen Spongiformen Enzephalopathien (TSE). Übersetzt bedeutet dies "übertragbare, schwammartige Hirnerkrankung". Zu den TSE gehört unter anderem die Kuru-Erkrankung. Bewohner Neuguineas entwickelten diese Prionerkrankung, nachdem sie die Hirne ihrer verstorbenen Angehörigen verspeist hatten. Eine tierische Form von Prionkrankheit ist die Scrapie beim Schaf.

Die familiäre/genetische CJK, das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) und die letale familiäre Insomnie (fatal familial insomnia, FFI) zählen zu den vererbbaren Formen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Diese genetischen Prionerkankungen verlaufen oft etwas langsamer, treten aber bereits um das 50. Lebensjahr auf.

Neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (nvCJK)

1996 wurde in Großbtritannien erstmals über eine neue Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit berichtet, die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (nvCJK oder vCJD). Sie wird durch Prionen übertragen, die durch Verzehr infizierter Nahrung in den Körper gelangen. Im Gegensatz zur ursprünglichen Form tritt sie schon in jüngeren Lebensjahren auf.

Sehr wahrscheinlich ist die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (nvCJK, englisch: vCJD), im Zusammenhang mit dem massenhaften Auftreten von BSE entstanden, der als Rinderwahn bezeichneten Bovinen Spongiformen Enzephalopathie. Krankheiten aus der TSE-Gruppe können bei Menschen, aber auch im Tierreich auftreten und werden vermutlich durch infizierte Nahrung übertragen. BSE ist die bekannteste Vertreterin dieser Erkrankungen bei Tieren. Andere Formen treten bei Schafen (Scrapie) sowie Nerzen (TME), Katzen (FSE), Eseln und Maultieren (wasting disease) auf.

Das besondere Merkmal der nvCJK ist, dass sie bei relativ jungen Patienten auftritt, meist um das 30. Lebensjahr, und im Durchschnitt länger dauert (etwa zwölf bis 14 Monate) als die sporadische Form. Außerdem kann die nvCJK auch über Blut und Blutprodukte übertragen werden. In der Therapie und der Prognose unterscheiden sich die beiden Formen jedoch nicht. Weltweit sind bisher etwa 219 Menschen an der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit erkrankt - davon allein in Großbritannien 173. Bis Mitte 2010 sind 168 von den 173 Menschen in Großbritannien an der Erkrankung verstorben.


Kommentar «Creutzfeldt-Jakob-Krankheit»