Immunthrombozytopenie. Causes, symptoms, treatment Immunthrombozytopenie

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ImmunthrombozytopenieImmunthrombozytopenieImmunthrombozytopenie


Die Immunthrombozytopenie ist eine Autoimmunkrankheit, bei der ein Mangel an Thrombozyten im Blut auftritt. Hauptsymptome der Immunthrombozytopenie sind kleinere, flohstichartige Blutungen, Nasenbluten und mitunter auch größere, schwere Blutungen in den Organen.

Definition: Immunthrombozytopenie


Die Immunthrombozytopenie – auch bekannt unter den Begriffen ITP (idiopathische thrombopenische Purpura) und Morbus Werhof – stellt in ihrer primären Form eine durch IgG-Autoantikörper vermittelte Verminderung der Thrombozytenzahl (Zahl der Blutplättchen) dar. Dabei sind sowohl ein vermehrter Abbau der Thrombozyten in der Milz als auch eine verzögerte Megakaryopoiese (Entwicklung von blutbildenden Zellen) im Knochenmark von Bedeutung. Manchmal besteht ein Zusammenhang mit einer Immunaktivierung, z.B. durch Virusinfekte wie HIV, Hepatitis-C-Virus, Zytomegalievirus (CMV), Varizella-Zoster-Virus (VZV).

Die sekundäre Immunthrombozytopenie tritt unter anderem im Rahmen von Bindegewebserkrankungen wie SLE (Systemischer Lupus erythematodes) auf. Weitere Auslöser für eine sekundäre Immunthrombozytopenie können eine Kryoglobinopathie, ein multiples Myelom (Krebserkrankung des Knochenmarks), eine Chronische lymphatische Leukämie (CLL) sowie Medikamente wie Heparin sein. Das Evans-Syndrom ist gekennzeichnet durch eine gleichzeitige (zum Teil lebensbedrohliche) Immunhämolyse (Auflösung von roten Blutkörperchen).

Symptome der Immunthrombozytopenie


Als Symptome der Immunthrombozytopenie treten Blutungen auf. Dabei handelt es sich teilweise nur um diskrete flohstichartige Blutungen (sogenannte Purpura und Petechien) oder um Nasenbluten. Bei einer Thrombozytenzahl von weniger als 10.000 treten auch profuse und schwere Blutungen in den Organen auf, die besonders als Hirnblutung gefürchtet sind.

Diagnose der Immunthrombozytopenie


Die Diagnose der Immunthrombozytopenie kann anhand der folgenden Untersuchungsergebnisse gestellt werden:
  • gesteigerte Megakaryopoiese (Entwicklung von blutbildenden Zellen) im Knochenmark mit jungen kleinen Zellen
  • fehlende Splenomegalie (akute oder chronische Vergrößerung der Milz)
  • reproduzierbare Thrombopenie (Mangel an Thrombozyten im Blut) mit weniger als 100.000 Thrombozyten

Bei der Differenzialdiagnose (Gesamtheit aller Diagnosen) ist an die sogenannte Pseudothrombopenie zu denken, die ohne jegliche klinische Bedeutung ist und in vitro (d.h. im Reagenzglas) durch eine EDTA-bedingte Agglutination (Verklumpung von Zellen) verursacht wird. Sie kann durch eine Heparinblutabnahme ausgeschlossen werden. Im Blutausstrich finden sich dann charakteristische Klumpen von Thrombozyten.

Die Antikörper-Bestimmung wird wegen fehlender therapeutischer Konsequenz nicht empfohlen. Charakteristisch ist das konsequente Ansprechen der Immunthrombozytopenie auf Cortison. Eine Knochenmark-Punktion wird erst im höheren Alter sowie bei fehlender Besserung unter Cortison obligatorisch.

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