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Krankheiten referenzindex «Von-Hippel-Lindau-Erkrankung (Morbus Hippel-Lindau)»

Von-Hippel-Lindau-Erkrankung (Morbus Hippel-Lindau)Von-Hippel-Lindau-Erkrankung (Morbus Hippel-Lindau)


Die Von-Hippel-Lindau-Erkrankung ist eine seltene erbliche Tumorerkrankung, wobei die Tumoren meistens gutartig sind. Obwohl bereits im Mutterleib der dem Morbus Hippel-Lindau zugrundeliegende Gendefekt in allen Zellen des Körpers als Bauplan verteilt wurde, bleibt die Von-Hippel-Lindau-Erkrankung in den ersten Lebensjahren völlig symptomlos.

Was ist die Von-Hippel-Lindau-Erkrankung (VHL)?


Die Von-Hippel-Lindau-Erkrankung (VHL) ist eine erbliche Tumorerkrankung. Die Tumoren sind zumeist gutartig, können aber im Bereich der Niere auch bösartig sein. Die Namensgebung erfolgte durch den Göttinger Augenarzt von Hippel, der 1904 erstmalig die Tumoren am Auge, und dem schwedischen Pathologen Lindau, der 1926 die Tumoren im Rückenmark beschrieb.

Krankheitsursache ist eine Mutation des Von-Hippel-Lindau-Gens auf Chromosom 3. Dieses Gen kodiert das Von-Hippel-Lindau-Protein, das in Zusammenarbeit mit anderen Eiweißstoffen den Abbau falsch gefalteter oder nicht mehr benötigter Eiweiße und damit die Entstehung von Tumoren unterdrückt. Deshalb ist es leicht nachvollziehbar, dass bei Ausfall dieses Von-Hippel-Lindau-Proteins die Tumorrate in den verschiedenen Organen erhöht ist.

Die Von-Hippel-Lindau-Erkrankung (VHL) ist eine seltene Erkrankung. Da sie vererbt wird, tritt sie aber gehäuft in Familien auf. Die Anlage für diese Erkrankung geht auf 50 % der Kinder über.

Die vom Morbus Hippel-Lindau Betroffenen zeigen Veränderungen in mehreren Organen. Dabei handelt es sich um gutartige Gefäßtumoren im Gehirn, in der Aderhaut am Auge und im Rückenmark. Zusätzlich können Nierenzysten, Nierenkrebs, Nebennierentumore, Zysten in der Bauchspeicheldrüse und gutartige Tumore an Innenohr, Nebenhoden und den breiten Mutterbändern auftreten. Die Betreuung dieser Patienten erfolgt in Zentren, die mit der Erkrankung vertraut sind.

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