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Krankheiten referenzindex «ZNS-Krebs»

ZNS-KrebsZNS-KrebsZNS-Krebs


Bei ZNS-Krebs handelt es sich um bösartige Tumore des Zentralnervensystem (ZNS), die ihren Ursprung im Gehirn oder Rückenmark haben. Als Symptome von ZNS-Krebs treten häufig Kopfschmerzen, neurologische Ausfälle sowie Epilepsie auf.

Definition: ZNS-Tumore


Bei ZNS-Krebs (ZNS = Zentralnervensystem) sind zunächst primäre (von neuroektodermalen Hirnstrukturen ausgehende) ZNS-Tumore von meningealen (die Hirnhäute betreffenden) ZNS-Tumoren sowie sekundären, in der Regel metastatisch bedingten ZNS-Tumoren abzugrenzen. Diesbezüglich schwer zuzuordnen sind ZNS-Lymphome, in der Regel Non-Hodgkin-Lymphome sowie primär meningeale Melanome, Sarkome und Keimzelltumore.

Maligne (high-grade) Gliome sind hochbösartige, schnell wachsende Tumore des Gehirns und werden unterteilt in anaplastische Gliome (Grad 3 –Astrocytom und Oligodendrogliom sowie Mischformen) und Glioblastoma multiforme (Grad 4). Astrocytome und Oligodendrogliome treten auch als niedrig maligne Grad 1- und Grad 2-Variante (je nach Mitosereichtum) auf.

Weitere sogenannte Low-Grade Gliome sind Ependymome (ausgehend von der Ependymauskleidung der Hirnventrikel) und die meisten Meningeome (ausgehend von Arachnoidalzellen der Meningen). Im Kindesalter finden sich eher hochmaligne, embryonale, sogenannte PNET-Tumore (primitive neuroektodermale Tumore) wie Neuroblastome und Medulloblastome (vorwiegend im 4. Ventrikel). Häufige gutartige und klinisch bedeutsame ZNS-Tumore des Kindesalters sind Hämangiome sowie das Kraniopharyngeom, aus embryonalen Hypophysenresten entstanden und wegen seiner Auswirkung auf Sehnerven und Hypophyse konsequent zu behandeln. Weiterhin gibt es das Akustikusneurinom, aus Schwannschen Zellen des 8. Hirnnerven entstanden und wegen seiner Folgen für Gehör und Gleichgewicht eine klare frühzeitige OP-Indikation.

Wegen des hohen Gefäßreichtums der HG-Gliome erscheinen antiangiogenetische Therapien, d.h. Therapien mit dem Ziel die Bildung neuer Gefässstrukturen zu hemmen (z.B. anti-VEGF-MAK, Bevacizumab) aussichtsreich. Eine diagnostische Problematik in der Effektbeurteilung stellt die sogenannte Pseudoprogression dar, d.h. Die morphologische Volumenzunahme unter Therapie durch Ödem bzw. Nekrose. Deshalb sollten Untersuchungen unter gleichen Bedingungen (Dexamethason, Bevacizumab) stattfinden, gegebenenfalls unter Einsatz der hochspezifischen PET-CT mit markierten Aminosäuren (C11- MET, F18- FET).

Symptome von ZNS-Krebs


Ein Symptom eines ZNS-Tumors sind initial häufig, aber keineswegs obligat, isolierte Kopfschmerzen. Ansonsten treten je nach Lokalisation des ZNS-Tumors das gesamte Spektrum neurologischer Ausfälle sowie Epilepsie auf.

Diagnose von ZNS-Krebs


Die Diagnose von ZNS-Tumoren wird anhand der folgenden Untersuchungen gestellt:
  • bildgebende Verfahren, vorzugsweise MRT, PET-CT
  • stereotaktische Biopsie mit neuropathologischer Charakterisierung, insbesondere MGMT-Status

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