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Definition of «Ebstein-Anomalie»

Ebstein-Anomalie: Als Ebstein-Anomalie wird eine angeborene Herzfehlbildung bezeichnet. Es handelt sich um eine Klappenfehlbildung, bei der es zu einem unvollständigen Klappenschluss (Trikuspidalinsuffizienz) kommt.

Dabei ist die Trikuspidalklappe zwischen rechtem Herzvorhof und rechtem Ventrikel in Richtung Herzspitze verlagert und die Klappensegel sind missgestaltet. Durch die tiefe Lage der Klappenebene ist die Herzkammer, die den Lungenkreislauf bedient, verkleinert und der Herzvorhof vergrößert.

Häufig besteht zusätzlich eine offene Verbindung auf Vorhofebene in Form eines Atriumseptumdefektes (ASD) oder eines offenen Foramen ovale. Die Ebstein-Anomalie macht weniger als 1% der angeborenen Missbildungen des Herzens aus.


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