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Krankheiten referenzindex «Vulvakarzinom»

Vulvakarzinom


Das Vulvakarzinom ist eine seltene, bösartige Tumorerkrankung der äußeren weiblichen Geschlechtsteile, die am häufigsten bei Frauen im Alter zwischen 60 und 74 Jahren auftritt. Pro Jahr erkranken in Deutschland 1.600 Frauen neu an einem Vulvakarzinom. Behandelt wird ein Vulvakarzinom in der Regel durch eine operative Entfernung des Tumors. Nach einer solchen Operation liegt die 5-Jahresüberlebensrate – abhängig von Tumorgröße und Lymphknotenbefall – zwischen 97,9 und 29 Prozent.

Häufigkeit von Vulvakarzinomen


Das Vulvakarzinom stellt etwa 4 bis 5 Prozent aller Krebserkrankungen des weiblichen Genitale dar. In Deutschland treten etwa 1.600 neue Fälle von Vulvakarzinomen pro Jahr auf (RKI, 2004). In den USA werden 3.900 Neuerkrankungen und 920 Todesfälle pro Jahr berichtet [1]. Der Altersgipfel des Vulvakarzinoms liegt zwischen dem 60. und 74. Lebensjahr, wobei die Inzidenz (Anzahl der Neuerkrankungen) mit zunehmendem Alter ansteigt und über 50 Prozent der Frauen über 70 Jahre alt sind.

In den letzten Jahren konnte ein Ansteigen des Auftretens von Vulvakarzinomen beobachtet werden [14,22,31]. Der Anteil der jüngeren Patientinnen hat sich dabei, bedingt durch die Vergesellschaftung mit dem Humanen Papilloma Virus (HPV), nahezu vervierfacht [14], da etwa 70 bis 90 Prozent der vulvären intraepithelialen Neoplasie (VIN) (=Vorstufe des Vulvakarzinoms) [13] und etwa 40 bis 60 Prozent [13,22] der Vulvakarzinome HPV-assoziiert sind. Es ist davon auszugehen, dass die HPV-assoziierten Vulvakarzinome der jüngeren Frau durch die Einführung und die zunehmende Durchführung der Impfung gegen HPV-Typ 16 und 18 um die Hälfte reduziert werden könnten [13]. Dass sich damit, in Kenntnis der HPV-Unabhängigkeit des Vulvakarzinoms der älteren Frau, die Inzidenz des Vulvakarzinoms langfristig reduzieren wird, ist allerdings unwahrscheinlich.

Ursachen für Vulvakarzinome


Neben einer VIN und anderen Faktoren kommt vor allem der Infektion mit humanen Papillomaviren (HPV-Typ 16, 18, 33 und 39) eine zentrale Bedeutung zu. Der Nachweis des HPV-Typ 18 ist bei Vulvakarzinomen am häufigsten [16]. Man kann davon ausgehen, dass zwei unterschiedliche Arten von Vulvakarzinomen vorliegen. Zum einen gibt es das HPV-positive Vulvakarzinom der jüngeren Frau (im Mittel 5. Lebensdekade), welches häufig mehrherdig auftritt und nicht selten mit einem zweiten Karzinom des Gebärmutterhalses, der Scheide oder einem Karzinom im Bereich des Anus kombiniert ist [41]. Zum anderen gibt es das Vulvakarzinom der älteren Frau (7. bis 8. Lebensdekade) ohne HPV-Nachweis.

Häufig ist mit dem Vulvakarzinom der älteren Frau auch ein Lichen sclerosus, eine chronische Bindegewebserkrankung nachweisbar. Deshalb wird angenommen, dass dieser einen Krebsvorläufer darstellt. In der Literatur finden sich Erklärungsversuche, die die Ursache für Vulvakarzinome in genetischen Veränderungen sehen [42,43]. Einen zuverlässigen Beweis dafür gibt es jedoch bislang nicht. Weitere Studien sollten daher zu dieser Fragestellung durchgeführt werden.

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